Фото: Stephan Henning

Внутричерепная гипертензия, гидроцефалия, гидроцефально-гипертензионный синдром, водянка мозга — термины, описывающие повышение внутричерепного давления за счёт увеличения количества внутричерепного ликвора и/или затруднения его оттока из головы. Синдром внутричерепной гипертензии объясняет многие неврологические проблемы раннего детского возраста.

Классификация гидроцефалий

По локализации относительно мозга

• Внутренняя гидроцефалия (внутри мозга)
• Наружная гидроцефалия (субарахноидально)
• Локальная (кисты)
• Смешанная

По сообщению ликворных пространств

• Открытая гидроцефалия
• Закрытая гидроцефалия 

По уровню окклюзии

• обструкция отверстия Монро
• блокада III желудочка
• окклюзия водопровода мозга
• обструкция IV желудочка
• блокада отверстия Мажанди
• блокада отверстия Люшка

По желудочковому уровню

• Моновентрикулярная
• Бивентрикулярная
• Тривентрикулярная
• Квадривентрикулярная

По патофизиологическому механизму

• Гиперсекреторная
• Арезорбтивная окклюзионная
• Гиперсекреторно-арезорбтивная

По варианту окклюзии

• Частичная
• Полная
• Транзиторная
• Стойкая

По ликворному давлению

• Нормотензивная
• Гипертензивная
• Гипотензивная

По течению

• Прогрессирующая
• Стационарная
• Регредиентная

По компенсации

• Компенсированная
• Субкомпенсированная
• Декомпенсированная

Другие формы

• Пассивная
• Активная
• Лекарственнорезистенная
• После ликворошунтирующей операции
• Другое

Методы обследования при гидроцефалии

Наиболее доступный, и являющийся на сегодня обязательным, метод исследования, позволяющий выявить изменения в ликворных путях — это УЗИ головного мозга (нейросонографии) новорожденных и детей до года.

Неврологический осмотр

Неврологическими признаками внутричерепной гипертензии будут рвота, гипокинезия, вялость, сонливость, брадикардия, судороги. Осмотр позволяет выявить выбухание, пульсацию и напряженность родничков (прежде всего большого — переднего), увеличение размеров головы, изменение формы головы и пропорции головы в сторону увеличения мозгового черепа, появление и увеличение диастазов швов черепа. Эти признаки доступны для выявления любому врачу, не обязательно неврологу.

Осмотр глазного дна

Доступный и относительно простой метод, позволяющий оценить изменения дисков зрительных нервов, застойные явления сетчатки, расширение вен глазного дна, спазм и другие изменения артерий. Метод может применяться как для первичного выявления внутричерепной гипертензии, для решения необходимости томографических исследований (КТ, МРТ), так и для контроля эффективности проводимого лечения.

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — самые информативные и точные методы исследования при внутричерепной гипертензии, позволяющие визуализировать изменения и ликворных путей и вещества головного мозга и систему кровообращения, в частности венозные синусы. 

Оценка томографии позволяет установить наличие гидроцефалии, её форму, уровень блока ликвора, степень изменений мозговой ткани, форму и степень выраженности рельефа полушарий мозга, дислокацию мозга, наличие мозговых грыж, их локализацию и степень выраженности. 

Голова ребёнка

Характерными признаками синдрома внутричерепной гипертензии являются изменения черепа (Арендт А.А., 1948, Арсени К, Константинеску А, 1978, Вецка Н.Я., 1989, Симерницкий Б.П., 1989, Хачатрян В.А., Берснев В.П., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Трофимова Т.Н., 1998): увеличение головы, преобладание мозгового черепа над лицевым, выбухание теменных и лобных бугров, асимметрии черепа (гемикрания, локальное выбухание), истончение костей свода черепа, увеличение размеров родничков, особенно большого (переднего), выбухание родничков, расхождение черепных швов. 

Возрастные особенности гидроцефалии детей

В зависимости от возраста нарастание синдрома внутричерепной гипертензии может проявляться по разному, с преобладанием тех, или иных симптомов (Хачатрян В.А., Берснев В.П., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Трофимова Т.Н., 1998). 

Новорожденные и дети до года: изменения костей черепа, глазодвигательные расстройства, отставание в развитии, признаки поражения подкорковых узлов, дисфункция зрительного анализатора.  

У детей старше года и до до трёх лет: застойные диски зрительных нервов, истончение костей черепа, проявления подкорковых дисфункций, отставание в развитии, признаки поражения мозжечка, видимые клинические проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома.

Для детей старше трёх лет при внутричерепной гипертензии характерны клинические и офтальмологические проявления гипертензионного синдрома, признаки подкорковой и мозжечковой дисфункции, эндокринно-обменные расстройства, нарушения в эмоционально-волей сфере, отставание в психическом и физическом развитии. 

Аномалии развития ликворных путей

Наиболее распространённой причиной развития гидроцефалии новорожденных и детей являются врождённые нарушения анатомии ликворных путей, в отличии от более частых причин в виде: опухолей (около 50%), последствий ЧМТ, воспалительных заболеваний головного мозга (вентрикулита, энцефалита, менингита, васкулитов), последствий сосудистых нарушений (инфаркта, кровоизлияния) и других причин внутричерепной гипертензии — у взрослых. 

Рассмотрим основные аномалии развития желудочковой системы головного мозга и субарахноидального пространства, приводящие или проявляющиеся внутричерепной гипертензией (Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека, 2015).

Монопороки ликворных путей

Атрезия водопровода мозга

Полное отсутствие водопровода. В области водопровода и в толще ножек мозга обнаруживают лишь мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы с эпендимальной выстилкой, расположенные беспорядочно по всему веществу ножек мозга. 

Атрезия межжелудочковых отверстий

Отсутствие межжелудочковых отверстий (Монро), или одного отверстия приводит к закрытой внутренней гидроцефалии. При атрезии одного отверстия проявляется резким расширением одного бокового желудочка головного мозга.

Атрезия отверстия Мажанди

Недоразвитие или отсутствие срединного отверстия IV желудочка головного мозга проявляющееся внутренней гидроцефалией. 

Атрезия срединной и латеральной апертур IV желудочка

Атрезия срединной и латеральной апертур IV желудочка часто сопровождает порок (синдром) Денди-Уокера — недоразвитие, гипоплазия червя мозжечка, кистозное поражение IV желудочка головного мозга, расширение задней черепной ямки, проявляющийся грубой неврологической симптоматикой.=

Гидроанэнцефалия

Полное или частичное отсутствие ткани больших полушарий головного мозга при сохранности костей свода черепа и мягких тканей волосистой части головы. Полость черепа заполнена ликвором. 

Дивертикул водопровода мозга

Дивертикул — слепое мешковидное выпячивание стенки водопровода мозга, сопровождающееся гидроцефалией. Может быть одиночным или множественным.  

Облитерация субарахноидального пространства 

Сращение мягкой и паутинной оболочек головного мозга с уменьшением, или исчезновением субарахноидального пространства мозга.

Расщепление водопровода мозга

Разделение водопровода на 2 канала: основной — дорсальный (задний, задне-верхний) и дополнительный, меньший — вентральный (передний, передне-нижний). Иногда встречается и формирование множественных каналов — ходов, выстланных эпендимальным эпителием. Состояние может не сопровождаться гидроцефалией, так как функция проведения ликвора достаточна.

Стеноз водопровода мозга

Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследственное заболевание врождённого сужения водопровода мозга. Может быть частью другого врождённого синдрома, или комбинированного порока развития. Проявляется резко выраженной внутренней гидроцефалией с расширением боковых и III желудочков.

Комбинированные пороки ликворных путей

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия, или синдром Арнольда-Киари встречается в виде 2 основных типов: смещение (опущение) миндалин мозжечка в большое отверстие затылочной кости, или каудальное смещение всей задней части мозга: продолговатого мозга, моста, червя мозжечка и удлинение полости IV желудочка головного мозга. Выделяют и другие варианты аномалии: с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу, с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями и гипоплазией мозжечка.

Синдром Бикерса-Адамса 

Син: синдром Бикерса-Адамса-Эдвардса. Впервые описан в 1936 году английским генетиком Джоном Хилтоном Эдвардсом, затем в 1949 году американским нейрохирургом Дональдом Симсом Бикерсом и американским неврологом Реймондом Делеси Адамсом. Наследственный стеноз водопровода мозга, проявляющийся гидроцефалией и синдромом внутричерепной гипертензии, задержкой умственного и физического развития, спастической параплегией, гипоплазией и контрактурами первых пальцев рук. Наследование рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой. 

Синдром Денди-Уокера

Впервые описан в 1914 году Денди и Блэкфаном в статье описывающей разные формы гидроцефалий. Более чем через 20 лет Уокер предложил успешную хирургическую коррекцию данного синдрома. Порок развития головного мозга, проявляющийся гипоплазией червя мозжечка, кистозное поражение IV желудочка головного мозга, расширение задней черепной ямки. Часто сочетается с синдромом Уокера-Варбурга (аномалии глаз, ретинальная дисплазия, энцефалоцеле), 3С-синдромом (кранио-мозжечково-сердечная дисплазия), PHACE-синдромом (артериальные аномалии, пороки сердца и глаз). Причины и условия: аутосомно-рецессивное наследование и действие тератогенов.

Синдром Кундрата

Аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов и пластинок, с нарушением в ряде случаев и строения гиппокампа. Сопровождается изменением костей основания черепа: аплазией решётчатой кости, агенезией костей носа, уменьшением лобных долей мозга, циклопией и другими пороками развития. Аутосомно-рецессивное наследование. Не путать синдром Кундрата с болезнью Кундрата — лимфосаркоматозом. 

Синдром Миллера-Дикера

Синдром Миллера-Дикера, или лиссэнцефалия, агирия, MDLS. Описан врачами Миллером и Дикером в 60хх годах прошлого столетия. Микроцефалия, гипертелоризм, микрогнатия, полидактилия, синдактилия и другие пороки развития включая изменения структуры головного мозга с грубой неврологической симптоматикой: мышечная гипотония, нарушения глотания, децербральная ригидность, судороги и другие симптомы. В 100% микроцефалия. Аутосомно-рецессивный тип наследования. При синдроме Миллера-Дикера определяется делеция нескольких генов в 13 локусе 17 хромосомы.

Эти состояния хорошо диагностируются при скрининговом УЗИ головного мозга (нейросонографии) новорожденных. Информативно и доступно клинико-неврологическое обследование, нейроофтальмологическое обследование (осмотр глазного дна), МРТ, КТ и другие методы. Ранняя диагностика позволяет применить своевременно необходимое лечение.

Врач-остеопат Арсений Гуричев